关注pku患儿！终生靠药食果腹易自残

时间: 2013-10-31 12:06 来源: 时尚生活网

关注pku疾病患者怪病有鼠臭味或变傻自虐而死

　　据法制晚报报道，在我们周围，有这样一群孩子，鱼、蛋、肉、干果类甚至连正常米都终生不能食用，而是终生靠药食果腹。

　　由于他们肝脏内缺乏一种酶，无法分解摄入蛋白质中的一种物质，如果给这些孩子选择吃正常食物，那么他们将会慢慢变傻、自虐，直至死亡。他们就是PKU患者。

　　至今全国已经筛查出约12万PKU儿童，还有很多地区的儿童并没有机会被筛查出来。而由于漏筛，导致众多患者智力受损。一些受害的家长为此将医院告上法庭。

　　在治的患者，每天只能靠特食和药物维生。然而，这个药食市场管理混乱。近日，央视曝光，一个占该药食市场大份额的厂家只是在北京郊区的一个小作坊，没有完好的安全措施，产品不合格。PKU患者群体再次引起社会的广泛关注。

　　记者深入患者家庭，了解到他们身后鲜为人知的生活。

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　　2个月女婴被查出得了怪病

　　3岁的丽丽搂住妈妈王英的脖子，说：“妈妈，你怎么生了个这样的孩子?”

　　王英：“怎么了?妈妈生了个什么样的孩子啊?”

　　“有病的孩子。”丽丽的童音像一个重锤砸在王英的心坎上。

　　“谁说的?你看我们家宝贝既聪明又漂亮，怎么可能有病呢?”王英心里不是滋味。

　　“那我为什么要吃药啊?别的小朋友都不吃。”丽丽有点急了。

　　“那不是药，是能量水晶。你看动画片里的小魔仙都是有能量的。你吃了能量水晶之后就会变得聪明了。”编着哄女儿的谎言，王英泪流满面。

　　那一夜，王英未眠，这几年的生活让她心力交瘁。

　　王英还记得，三年前与相恋了八年的男友王帅结婚。双方的家境都不错，王帅是北京人，婚后两人买了房子。作为独生女，王英把爸妈从东北老家接到了北京的新家。

　　2007年3月19日，女儿丽丽来到了这个世界。王英说那是她人生中最幸福的日子。

　　然而，52天之后，这家人的幸福戛然而止。

　　那一天，天阴沉沉的。王英接到医院电话的那一刻，手有些颤抖。电话那头说丽丽得病了——苯丙酮尿症(简称PKU)。

　　“不可能有病啊?”看着女儿胖乎乎的脑袋，可爱的样子，这对年轻的夫妇难以置信。于是，他们带着孩子去了几家医院诊断，确诊的结果都一样。

　　“孩子这一辈子不能吃米和面。” 当医生说出这些话时，王英顿时傻了，“PKU到底是什么病啊?”“那孩子还能活吗?”“那我们怎么养孩子啊?”一个又一个的疑问在年轻的妈妈脑海里盘旋。

　　回到家，王英开始上网搜集信息：PKU是一种极少数可防、可治的隐性遗传代谢病。由于PKU患者肝脏内缺乏一种酶，无法分解摄入蛋白质中的苯丙氨酸，使体内苯丙氨酸代谢异常，从而造成苯丙氨酸在体内堆积形成毒素，对脑细胞和神经系统造成不可逆的损伤，致使患者严重的智力残疾，重者会出现自残、死亡。

　　王英还了解到，PKU患者的治疗根据病情的不同分为终生药食治疗、药物治疗两种，而丽丽恰好是后者，除了吃特食之外，还得终生吃药。